Doença de Batten

A doença de Batten é um transtorno mortal e hereditário do sistema nervoso que começa na infância. Os primeiros sintomas deste transtorno aparecem geralmente entre as idades de 5 e 10 anos, quando os pais ou os médicos advertem que um menino previamente normal começa a apresentar convulsões ou problemas de visão. Em alguns casos os primeiros sinais são sutis, manifestando-se em mudanças de personalidade e do comportamento, lentidão na aprendizagem, torpeza ou tropeços ao caminhar. Com o passar do tempo, os meninos afetados apresentam incapacidades mentais, convulsões mais severas e a perda progressiva da vista e das capacidades motoras. Os meninos que portam a doença de Batten terminam ficando cegos, postrados numa cama e até dementes. A doença de Batten com freqüência é mortal ao chegar aos últimos anos da adolescência ou ao chegar à idade de 20 anos. A doença de Batten recebe seu nome do pediatra e neurologista britânico Frederick Batten (1865 – 1918) que a descreveu pela primeira vez em 1903. Também conhecida como doença de Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten, é a forma mais comum de um grupo de transtornos chamados lipofuscinoses ceróides neuronais (em inglês: neuronal ceroid lipofuscinosis - NCL). Ainda que a doença de Batten considera-se geralmente como a forma juvenil de NCL, alguns médicos costumam utilizar o termo de doença de Batten para descrever todas as formas de ceroidolipofuscinoses.